Zespół Guillaina-Barrego leczenie i rehabilitacja

Zespół Guillaina-Barrego leczenie i rehabilitacja

Piotr Zemła
Oddział Neurologii Szpitala Wielospecjalistycznego w Jaworznie

Streszczenie

Zespól G-B jest obecnie jedna z najczyściejszych przyczyn porażenia wiotkiego kończyn o charakterze ostrym. Najczęściej jest poprzedzona infekcja górnych dróg oddechowych. Roczna zapadalność waha się pomiędzy 1,1-1,8/100000osób na rok. Choroba ma podłoże autoimunologiczne z udziałem odpowiedzi komórkowej a także humoralnej. We wczesnym okresie choroby badania płynu mózgowo-rdzeniowego a także przewodnictwa nerwowego mogą dawać wyniki prawidłowe i podtrzymywać rozpoznanie kliniczne. Objawy takie jak osłabienie siły mięśniowej, zmęczenie oraz bóle mięśniowe mogą się utrzymywać nawet po przebytej chorobie. Podstawowym leczeniem w zespole G-B jest podawanie immunoglobulin oraz plasmofereza . Oprócz immunoterapii ważne jest także przeciwdziałanie wtórnym skutkom unieruchomienia pacjenta, gdzie na pierwszy plan wysuwa się rehabilitacja.

Słowa kluczowe: zespół Guillaina-Barrego, leczenie, plasmofereza, rehabilitacja

Zespół Guillaina-Barrego jest ostrym wielokorzeniowym zapaleniem o charakterze demielinizacyjnym z współistniejącym porażeniem o charakterze wiotkim. U około 70 % pacjentów jest poprzedzone infekcja układu pokarmowego lub oddechowego. Zaawansowana postać zespołu G-B może prowadzić do niewydolności oddechowej oraz w skrajnych przypadkach do zgonu włącznie. Jako pierwszy chorobę opisał w 1859 roku francuski lekarz Jean Landry. Następnie w 1916 opis schorzenia u dwóch żołnierzy przedstawili Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i Andre Strohl..

Epidemiologia
Zespół G-B występuje w każdym wieku. Szacuje się, że średnia zapadalność waha się pomiędzy 1,1-1,8/100000osób w ciągu roku. Wraz z wiekiem zachorowania zwiększają się i po 50 r.ż wynosi 1.7-3.3/100000 rocznie. Ze statystyk wynika także, że mężczyźni chorują częściej 3:2

Patogeneza
Etiologia zespołu G-B jest nie do końca wyjaśniona. Przyjmuje się, że jest to choroba o podłożu immunologicznym. Jedna z teorii mówi o tym, że aktywowane limfocyty T reagują ze swoistymi antygenami na powierzchni komórek Schwanna lub osłonki mielinowej. Druga teoria mówi o nieprawidłowej funkcji limfocytów T. Udowodniono także, że zakażenia wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae przyczyniło się do późniejszego rozwoju zespołu G-B. Pomimo różnych stanowisko dowiedziono, że zakażenie wirusem grypy jest rzadkim czynnikiem prowokującym, ale w zespole G-B związanym z zakażeniem wirusem grypy nie występują przeciwciała przeciwko gangliozydom.
W postaci pierwotnej, czyli AIDS dochodzi do demielinizacji, a jej ciężki przypadek prowadzi do wtórnego uszkodzenia aksonalnego. Natomiast w postaci AMAN oraz AMSAN uszkodzenia są pierwotnie aksonalne.

Obraz kliniczny
Podstawowym objawem w zespole G-B jest wiotkie symetryczne porażenie kończyn dolnych o charakterze wstępującym. Bardziej zajęte SA odcinki dystalne kończyn dolnych. W większości przypadków porażenie zaczyna się od kończyn dolnych przechodząc następnie na kończyny górne.
Z początku choroba może objawić się niedowładem nerwów czaszkowych. Zazwyczaj pojawia się jednostronne zajęcie nerwu twarzowego, do którego dołancza się najczęściej asymetryczne porażenie nerwu odwodzącego. U części pajęntów występuje niedowład nerwów opuszkowych prowadzący do zaburzeń połykania oraz dyzartrii. Możliwe jest także porażenie nerwu trójdzielnego powodujące parestezje wokół ust oraz języka. W cięższych przypadkach następuje porażenie mięśni oddechowych oddechowych konieczność sztucznej wentylacji przy pomocy respiratora.
Zespół G-B powoduje częściowe zniesienie wszystkich rodzajów czucia zarówno powierzchownego, głębokiego głębokiego także bólu i temperatury. Występują bardzo duże osłabienia siły oraz masy mięśniowej. Po kilku dniach można zaobserwować wyrażane zaniki mięśniowe szczególnie na kończynach dolnych. Pacjenci nie są w stanie obracać się samodzielnie w obrębie łóżka oraz przyjmować pozycji pionowej.
Możliwe są także zaburzenia w rytmie serca, wahające się ciśnienie, zaburzenia w oddawaniu stolca oraz moczu.
Choroba charakteryzuje się okresem narastania objawów, który średnio trwa 7-14 dni. Następnie przechodzi w okres plateau trwającym również 7-14 dni oraz okresem zdrowienia, który trwa 6-14 miesięcy. W badaniach laboratoryjnych płynu mózgowo-rdzeniowego obserwuje się zwiększone stężenie białka występujące przy prawidłowej liczbie komórek tzw. Rozszczepienie białkowo-komórkowe. Płyn bywa czasem żółty.

W różnicowaniu zespołu G-B należy wziąć pod uwagę inne choroby o podłożu zapalnym np. zapalenie opon mózgowych. Podobne objawy przedstawiają również zatrucia metalami ciężkimi, jadem kiełbasianym, a także w boreliozie. Porażenie wiotkie nerwów obwodowych może także wystąpić w guzach rdzenia kręgowego oraz dyskopatii.

Zespoł Guillaina-Barrego leczenie i rehabilitacja

Leczenie w zespole G-B polega na dożylnym podaniu immunoglobulin. Immunoglobuliny skracają czas występowania ostrej fazy choroby, nie wpływają one jednak na ostateczny ubytek funkcji ruchowych. Wg Amerykańskiej Akademii Neurologii immunoglobuliny powinny być podawane pacjentom leżącym, ponieważ pozostaje kwestia sporna czy pacjenci chodzący odnoszą jakiekolwiek korzyści ze stosowana tego typu terapii. Immunoglobuliny stosuje się w dawce 2g/kg masy ciała. Stosuje się ja w początkowej dawce 0,4g/kg przez pierwsze 5 dni lub 1g/kg przez kolejne 2 dni. W trakcie leczenia mogą wystąpić objawy uboczne takie jak: bóle głowy, nudności, gorączka, wysypka, mrowienie, bóle w klatce piersiowej oraz bóle kończyn. Poważniejszymi powikłaniami mogą być także: udar mózgu, zawał serca, niewydolność nerek, zapalenie wątroby, aseptyczne zapalenie mózgu, niewydolność serca czy anemia hemolityczna.
Innym rodzajem leczenia w zespole G-B jest plasmofereza polegająca na wymianie od 3-3,5litra osocza w ciągu jednego zabiegu. Zabieg jest powtarzany 3-5 razy w ciągu 14 dni daje największą skuteczność w pierwszym okresie choroby.
Jeżeli pacjent pozostaje w łóżku należy jak najszybciej rozpocząć rehabilitację. Prowadząc ćwiczenia oddechowe zapobiegamy wystąpieniu powikłań ze strony układu oddechowego, tj. zapaleniu płuc. Równocześnie stosujemy kilka razy dziennie ćwiczenia bierne kończyn objętych niedowładem wiotkim. Co 2 godziny zmieniamy pozycję ułożeniową pacjenta zapobiegając powstawaniu odleżyn oraz stosujemy odpowiednia profilaktykę przeciwprzykurczową. Zastosowanie mają tutaj przede wszystkim metoda Bobath. W ćwiczeniach możemy się posłużyć wzorcami PNF dla kończyn oraz dla tułowia. Jeżeli pacjent jest na tyle sprawny rozpoczynamy jak najszybszą pionizację oraz naukę chodu. Wykorzystujemy do tego pomoce w postaci pionizatorów, parapodium oraz wózków inwalidzkich. Pionizację powtarzamy kilka krotnie w celu pobudzenia receptorów czucia głębokiego zlokalizowanych w mięśniach oraz powierzchniach stawowych. Zapobiegamy dzięki temu odwapnieniu kości. Staramy się, aby pacjent przebywał codziennie w pozycji siedzącej i dzięki temu starał się usamodzielnić. Powolne ustępowanie porażenia wiotkiego pozwala na dalsza intensywniejsza rehabilitację. Wprowadzamy ćwiczenia koordynacyjne wg Frenkla oraz uczymy pacjenta chodzenia po schodach. Jeżeli pacjent opanuje samodzielne wchodzenia i schodzenie po schodach powinien być skierowany na dalszą rehabilitację w oddziale rehabilitacji dziennej, bądź tez specjalistycznym ośrodku rehabilitacji neurologicznej. Leczenie w oddziale rehabilitacji powinno być wzbogacone o ćwiczenia w basenie, fizykoterapię w postaci elektrostymulacji mięśni kończyn dolnych, kąpiele wodno-elektrolitowe, masaż wirowy.

Zespół Guillaina-Barrego leczenie i rehabilitacja

Zespół Guillaina-Barrego leczenie i rehabilitacja